User:Colin/Tourette-French

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CLINIQUE NERVEUSE _____

ÉTUDE SUR UN AFFECTION NERVEUSE CARACTÉRISÉE PAR DE L'INCOORDINATION MOTRICE ACCOMPAGNÉE D'ÉCHOLALIE ET DE COPROLALIE (J UMPING, L ATAH , M YRIACHIT );

Par GILLES DE LA TOURETTE.

Bouteille, qui, à l'âge de quatre-vingts ans, profitant de l'expérience qu'il avait acquise par de longues années de pratique, écrivait son Traité de la Chorée, s'écriait dans son Avant-propose : "Tout est extraordinaire dans cette maladie: son nom est ridicule, ses symptômes singuliers, son caractère équivoque, sa cause inconnue, son traitement problématique. De graves auteurs ont douté de son existence, d'autres l'ont crue simulée, quelques-une l'ont réputée surnaturelle". Il est certain, qu'à l'époque où Bouteille publiait son livre justement apprécié, les affections nerveuse dans lesquelles l'incoordination motrice était le symptôme prédominant se trouvaient fort mal différenciées les unes des autres, et pour la plupart englobée sous le terme générique de Chrorée (xxxxxx, danse), qui, à proprement parler, ne préjuge guère de la nature de la maladie. Mais, depuis 1818, de grands progrès ont été accomplis et la chorée a vu tous les jours diminuer son territoire pathologique en assistant au perfectionnement de la nosographie nerveuse. C'est ce que pressentait du reste le vieil auteur français, lorsqu'il disait: "Je donne le nom de pseudo-chorées ou chorées fausses à différentes affections nerveuses, spasmodiques, convulsives, hystériques, etc., qui ne présentent pas les symptômes caractéristiques de la chorée vraie, et n'ont de ressemblance avec elle que par des agitations involontaires des différentes parties du corps et par des convulsions grimacières du visage". Si, à la suite du travail de Bouteille, on avait bien voulu tenir compte de la dernière partie de cette ancienne définition, il est fort probable que l'effondrement du groupe des chorées serait encore beaucoup plus complet qu'il ne l'est aujourd'hui. C'est de ce complexus que serait sortie la maladie que nous allons étudier.

Son histoire est brève, si tant est qu'elle existe, car nous n'en connaissons aucune description au vrais sens du mot; elle peut se diviser en deux périodes, toutes deux de bien minime importance.

En 1825, Itard publiait une observation qui était intégralement rapportée par Roth en 1850, et par Sandras en 1851. Cette observation que l'on trouvera en tête de celles que nous avons recueillies est extrêmement concluante et d'autant plus intéressante que la malade qui en fait l'objet a vécu jusqu'en 1884, et a été vue par M. le professeur Charcot, qui a contrôlé le diagnostic rétrospectif. Pas un de trois auteurs précédents ne songea à la rapprocher de cas similaires, pas plus qu'à la différencier des autres affections choréiformes. Et même, Sandras, le dernier des trois, qui considère cette observation comme un cas de chorée, embrouille encore la question en la rapprochant d'un cas d'aphasie avec hémiplégie droite et hémichorée, puisqu'il ajoute: "J'en ai observé moi-même un fait fort remarquable sous plus d'un rapport dont il me paraît très utile de consigner ici les détails".

Il faut arriver à Trousseau, pour trouver pour la première fois une mention, plutôt même qu'une description très succincte, de l'affection que nous allons décrire; et encore la place-t-il dans son chapitre intitulé: Des diverses espèces de chorée. Qu'il nous soit permis dès maintenant de citer ce passage de la Clinique médicale : "Ces tics sont en quelques cas accompagnes d'un cri, d'un éclat de voix plus ou moins bruyant très caractéristiques. Et à ce propos, je rappellerai le fait que j'ai bien des fois raconté d'un mes anciens camarades de lycée que j'avais reconnu, à vingt ans d'intervalle, pendant qu'il marchait derrière moi, à l'espèce d'aboiement que je lui avais entendu pousser autrefois alors que nous faisions ensemble nos études. Ce cri ce jappement, cet éclat de voix, véritables chorées laryngées ou diaphragmatiques peuvent constituer tout le tic. Ce sont, non seulement un eclat de voix, un cri etrange, c'est encore une tendance singulière à répéter toujours le même mot, la même exclamation et même l'individu profère à haute voix des mots qu'il voudrait bien retenir. Ces tics sont bien souvent héréditaires".

Chorées laryngées, chorées diaphragmatiques, l'interprétation fausse touche de trop près une description qui, nous le verrons, est exacte sur bien des points.

Les observations de Trousseau passèrent inaperçues; elles furent toutefois reproduites sans commentaires, en 1879, par Handfield Jones ; mais elles n'inspirèrent aucunes recherches.

La deuxième période est de date toute recente et plus féconde que la première, bien que la sanction d'un travail d'ensemble fasse defaut aux observations éparses qu'elle comprend. Les auteurs qu'on y rencontre, soit qu'ils n'aient eu en leur possession que des documents insuffisants, soit qu'ils n'aient même pas eu qualité - n'étant pas médecins - pour conclure, ont donné des faits, mais n'ont pas constitué une maladie.

Le premier d'entre eux, Beard (de New York), présentait à l'Association neurologique, en 1880, un mémoire intitulé: "Les sauteurs du Maine", dans lequel il rapportait des observations concernant des individus qui bien évidemment étaient atteints de l'affection que nous allons décrire. L'auteur annonçait en outre, dans sa communication, qu'il existait de semblables cas parmi le Malais.

C'est ce que nous apprenait en 1883, M. O. Brien, qui quoique n'étant pas médecin, a bien vu et bien observé les faits qu'il rapporte dans le Journal de la Société asiatique.

Enfin, au mois de mars 1884, la Medicina contemporanea, publiait une note de M. Hammond (de New York), dans laquelle cet auteur rapportait, d'après le temoignage d'officiers de la flotte américaine, une observation concluante quoiqu'incomplète de cette affection.

Nous avons nous-même, sur les conseils de notre maître, M. le professeur Charcot, analysé les travaux de trois précédents auteurs et montré, en juillet 1884, que le Jumping du Maine, le Latah de Malaisie, et le Myriachit observé par les officiers américains en Sibérie n'étaient qu'une seule et même affection. Nous donnions en même temps le résumé d'un cas-type que-nous observions alors à la Salpêtrière; à celui-ci nous en ajouterons aujourd'hui sept autres, qui, joints à ceux observés par les précédents auteurs, nous fourniront une base solide pour l'étude d'une maladie dont on a pu rapporter des observations, mais que l'on n'a pas encore songé à décrire.

O BSERVATION I.

Première partie: Itard: Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix. (Arch. gen. de médecine 1925, t. VIII, p. 403.) - Deuxième partie inédite. (Charcot).

Mme de D..., actuellement agée de vingt-six ans, fut, à l'âge de sept ans, prise de contractions convulsives dans les muscles des mains et des bras, qui se manifestaient surtout dans les moments où cette enfant s'exerçait à écrire, écartaient brusquement sa main des caractères qu'elle traçait. Après cet écart, les mouvements de sa main devenaient de nouveau réguliers et soumis à la volonté, jusqu'à ce qu'un autre soubresaut interrompit de nouveau le travail de la main. On ne vit d'abord en cela que de petits tours de vivacité ou d'espièglerie, qui, se repétant de plus en plus, devinrent des sujets de réprimande et de punition. Mais bientôt, on acquit la certitude que ces mouvements étaient involontaires et convulsifs et on vit y participer les muscles des épaules, du cou et de la face. Il en résulta des contorsions et des grimaces extraordinaires. La maladie fit encore des progrès, et le spasme s'étant propagé aux organes de la voix et de la parole, cette jeune personne fit entendre des cris bizarres et des mots qui n'avaient aucun sens, mais tout cela sans délire, sans aucun trouble des facultés mentales. Des mois et des années s'écoulèrent dans cet état de choses auquel on n'opposa que de faibles remèdes dans l'espoir des changements favorables que pouvait apporter la puberté. Cet espoir fut complètement déçu. Mlle de... fut alors envoyée en Suisse auprès d'un médecin qui s'était spécialement adonné au traitement des maladies nerveuses qu'il combattait surtout par des bains de petit-lait.

Soit par l'effet de ces bains, soit par l'heureuse influence du séjour et de la vie des montagnes, la maladie se dissipa presque complètement; et quand, au bout d'un an, cette demoiselle quitta la Suisse, elle ne revint calme, brillante de fraîcheur, et sujette seulement à quelques tiraillements visibles, mais peu fréquents des muscles de la bouche et du cou. Elle fut mariée à cette époque. Mais, le mariage, au lieu de consolider et d'achever sa guérison comme on l'avait espéré, reproduisit assez rapidement sa maladie. Il est vrai que Mme de D..., n'ayant point eu d'enfants s'est trouvée privée des chances favorables qu'aurait pu lui offrir la révolution physique et morale ordinairement produite par la maternité. Quoi qu'il en soit, cette affection convulsive qui, si l'on en excepte dix-huit ou vingt mois de répit dure depuis dix-huit ans, ne parait pas devoir s'user par le temps et semble au contraire faire de nouveaux progrès. Voici quel est son état actuel: les contractions spasmodiques sont continuelles, non successives, et séparées par de courts intervalles de quelques minutes; quelquefois le repos est plus long, d'autres fois plus court et il en survient même souvent deux ou trois qui se succèdent sans rémission. Elles affectent surtout les muscles de la face et ceux qui servent à l'émission et à l'articulation des sons. Parmi les mouvements continuels et désordonnés qu'amènent ces contractions morbides, ceux imprimés aux organes de la voix et de la parole sont les seuls dignes de toute notre attention comme présentant un phénomène des plus rares et constituant une incommodité des plus désagréables qui prive la personne qui en est atteinte de toutes les douceurs de la société, car le trouble qu'elle y porte est en raison du plaisir qu'elle y prend. Ainsi, au milieu d'une conversation qui l'intéresse le plus vivement, tout à coup, sans pouvoir s'en empêcher, elle interrompt ce qu'elle dit ou ce qu'elle écoute par des cris bizarres et par des mots encore plus extraordinaires, et qui font un contraste déplorable avec son aspect et ses manières distingués; les mots sont pour la plupart des jurements grossiers, des épithètes obscènes et, ce qui n'est pas moins embarrassant pour elle et pour les auditeurs, l'expression toute crue d'un jurement ou d'une opinion peu favorable à quelques-unes des personnes présentes de la société. L'explication qu'elle donne de la préférence que sa langue, dans ses écarts, paraît accorder à ces expressions inconvenantes est des plus plausibles. C'est que, plus elles lui paraissent révoltantes par leur grossièreté, plus elle est tourmentée de la crainte de les proférer et que cette préoccupation est précisément ce qui les lui met au bout de la langue quant elle ne peut plus la maîtriser. Du reste, l'état général de sa santé paraît se ressentir forment de cette longue affection convulsive, comme le prouvent un amaigrissement croissant et la pâleur du teint, bien que les fonctions digestives n'aient pas notablement souffert.

L'influence de la maladie sur l'état du moral est encore plus sensiblement marquée et l'on observe ici comme dans toutes les névroses de ce genre excessivement prolongées, une grande mobilité dans les idées et une légèreté d'esprit et de caractère qui n'appartiennent qu'à l'extrême jeunesse et qui résistent aux révolutions de l'âge.

Deuxième partie. — M. le professeur Charcot a vu à plusieurs reprises cette malade qui, jusqu'à un âge avancé, avait conservé son incoordination musculaire et prononçait malgré elle, même dans les lieux publics, des mots obscènes ainsi que M. Charcot en a été témoin.

En dernière analyse, les journaux politiques ont annoncé sa mort survenue vers le mois de juillet ou août 1884, et certains ont offert à leurs lecteurs un régal des mots obscènes qu'elle prononçait et qui étaient en particulier "merde et foutu cochon".

O BSERVATION II (Personnelle).

(La première partie a été recueillie par M. P. Marie, chef de clinique de M. Charcot.)

S. J..., né le 1er juillet 1864 au Havre; employé comptable dans un bureau des ponts et chaussées. Père bien portant; la mère a des antécédents tuberculeaux. Elle a perdu une fille de tuberculose pulmonaire; quatre autres enfants sont morts jeunes; trois sont encore bien portants. Il est impossible de relever d'antécédents nerveux, syphilitiques ou alcooliques chez les parents qui sont de petits commerçants rangés et paraissant jouir d'une modeste aisance.

S... n'a jamais été malade pendant son enfance; il était très intelligent et remportait tous les prix de sa classe. La dernière année il a eu le prix d'honneur; à ce moment (juillet 1880) son professeur remarqua que l'épaule et le bras droits étaient de temps en temps soulevés par de petits mouvements brusques et involontaires. Peu de temps après, il entra dans un bureau et put écrire malgré ces mouvements jusqu'au mois de janvier-février 1881, époque à laquelle il dut interrompre tout travail. Les mouvements tendaient à se généraliser; ils avaient envahi la jambe droite et ce ne fut que vers le mois de juin (1881) que le côté gauche fut pris à son tour. Vers le mois de janvier de cette même année était apparu un autre ordre de phénomènes: involontairement et conjointement avec ces mouvement, S... poussait un léger cri d'abord inarticulé, sorte de hem! et de ouah!! émis assez haut pour ètre parfaitement entendu par les personnes environnantes.

Il s'en fut consulter M. le Dr Gilbert (du Havre), qui le soumit à un régime tonique et à l'hydrothérapie, régime que le malade suivit très irrégulièrement, de son avenu même, et dont il ne retira aucune amélioration. Pendant toute la durée de l'année 1881 et jusqu'en octobre 1882 époque à laquelle le malade entra à l'hospice de la Salpètrière (salle Bourvier, service de M. le professeur Charcot), les mouvements ne firent que s'accroitre de même que des phénomènes phonétiques particuliers se dessinaient de plus en plus.

A cette époque il présentait l'état suivant: dix-sept ans, grand, assez maigre, jouissant d'une santé générale excellente, mangeant bien, dormant bien, ne souffrant pas; caractère doux et timide, pouls 82: léger souffle anémique de base, sans lésions, le malade n'ayant du reste jamais eu de rhumatismes. Sans incitation appréciables, S. exécute une série de mouvements tout particuliers, localisés et généralisés, se produisant tantôt d'un seul côté du corps, tantôt des deux côtés à fois. Ces mouvements sont rapides: à la tête ils occupent les muscles du front, epicràniens, du pavillon de l'oreille, de la commissure de la bouche qui est rapidement tirée en haut et en dehors; le malade exécute une série de grimaces auxquelles ni les yeux ni la langue ne prennent aucune part. A ces grimaces s'associent le plus souvent des mouvements très rapides de balancement et d'élévation des bras, de même que simultanément les jambes, surtout la droit, se fléchissent et se redressent alternativement, le pied droit venant frapper le sol avec force. Au moment de l'acmé de cet ensemble de mouvements bizarres S... pousse un cri rauque et inarticulé. Ces phénomènes se reproduisent parfois très fréquemment; une émotion les ramène: le sommeil, qui est très bon, les fait cesser complètement. Il ne se passe jamais un jour ni même une demi-heure sans qu'ils ne se montrent: ils ne gènent l'alimentation qu'en ce que, le verre ou la fourchette, s'ils sont saisis au moment d'unesecousse, sont quelquefois projetés brusquement en dehors de leur destination primitive.

Peu de temps après son entrée à l'hôpital et grâce à un examen suivi et plus approfondi, on s'aperçut bientôt d'un phénomène tout à fait caractéristique. Le cri que poussait S... prenait dans certaines circonstances un caractère tout spécial; en effet, bien que le ouah! ouah! existât toujours, le malade se faisait maintenant l'écho fidèle des paroles et même des phrases brèves qu'il entendait prononcer: "Voilà M. Charcot" - "Charcot" répétait-il immédiatement, en exagérant ses mouvements habituels. Et il ajoutait: "Ah! voilà M. Charcot, M. Charcot, M. Charcot"; le tout accompagné de grimaces et de contorsions. En dehors de ces sortes de suggestions nominales pour ainsi dire, traduites à haute voix et sans que le malade pût s'en empêcher, il existait des suggestions idéatives qu'il traduisait de la même façon. Un jour S... entendit le directeur de l'hospice dire à une concierge qu'ell ne veillait pas suffisamment à son service: aussitôt, tout en faisant des contorsions, il répéta tout haut: "Ah, la vache, ne fait pas son service, son service..."

Nous insistons sur cette dénomination ordurière, car chez S... ce caractère ordurier du mot ou de la phrase qui accompagnent le geste est constant. lorsque le malade n'a pas été frappé par un mot, par un fait qu'il peut traduire par le langage, il accompagne souvent ses contorsions du mot merde; et cela, devant n'importe quel auditoire. De même il exprime une idée ordinaire d'une façon ordurière: M. X... rentre dans la salle: "Ah! le voilà ce vieux c... de père X.., ce vieux c...!" - le tout prononcé rapidement et devant une personne pour laquelle il doit avoir et il a le plus grand respect. Une dame rentre dans la salle: "Ah! la vache: je la ... elle doit avoir, etc.": deux ou trois phrases courtes, et on ne peut plus ordurières, dites avec un accompagnement exagéré de tics et de contorsions, remuant les bras, se relevant et s'abaissant à plusieurs reprises, levant les épaules, renversant la tête en arrière et de côté. Ces paroles sont tellement involontaires qu'il lui arrive de les prononcer devant sa mère qu'il affectionne beaucoup et qu'il fut un jour de sortie obligé de s'en aller d'un restaurant où il scandalisait les habitues par ses paroles lubriques prononcées avec force. Ajoutons que les gestes ne présentaient rien d'ordurier. S... était encore forcé d'imiter par ses gestes, de même qu'il imitait en répétant les mots qu'il entendait dire, mais dans des circonstances peut-être plus limitées. S... était dans la cour de l'infirmerie de la Salpêtrière: X... venait vers lui: "Ah! ah! X.., X.., merde, merde", disait S.. en levant les bras en l'air et les abaissant alternativement et levant en même temps assez haut la jambe droite. Puis les mouvements s'arrêtaient ou même s'ils ne s'étaient pas montrés, X... et bien d'autres qui s'en faisaient un jeu répétaient les gestes ordinaires et des paroles, alors la force d'imitation était telle chez celui-ci qu'en levant les bras et la jambe droite il trébuchait et tombait par terre; toutefois sans se faire mal.

Vers le mois de mai-juin, S... fit à l'hospice connaissance d'une personne avec laquelle il entra en correspondance régulière. A partir de ce moment, l'état que nous avons décrit s'aggrava devant les entraves que l'on mit à cette liason. Auparavant, quelquefois il avait assez d'empire sur lui-même pour ne pas prononcer ses mots orduriers habituels: dès lors, gestes et mots furent faits et prononcés avec un luxe et une fréquence inaccoutumés.

Sur ces entrefaites et devant l'inefficacité d'un traitement très irrégulièrement suivi, le malade fut rendu à sa famille le 1er juillet 1883. Il revint au Havre dans cet état, éprouvant un chagrin tel qu'à plusieurs reprises il songea à quitter la maison paternelle pour revenir à Paris. Jusqu'à la fin de 1883, aucune amélioration ne se montra: peu à peu cependant vers le mois de janvier 1884 survint une certaine sédation; insensiblement, ces phénomènes portés à leur acmé s'amendèrent et voici l'état dans lequel nous trouvons S.. le 15 juillet 1884, au Havre dans sa famille, état dont nous complétons l'exposé au moyen des documents particuliers que son père et sa mère nous fournissent en son absence.

S... a insensiblement perdu l'habitude de prononcer des mots orduriers, mais il est encore écolalique; si on l'appelle dans la rue, il ne manque que rarement de répéter son propre nom. Les grands mouvements désordonnés ont également disparu: il n'existe plus que des mouvements limités du membre supérieur droit dans son ensemble: les orbiculaires des deux yeux rentrent également en action rapide, enfin, ce qui n'avait pas été noté pendant son séjour à l'hôpital, la langue est de temps en temps projetée au dehors et à plusieurs reprises. Toutes les émotions agissent très vivement sur lui: il saute, dit sa mère, quant on l'appelle, et, bien que l'amélioration soit considérable il n'a encore pu reprendre son emploi. L'état général est excellent; l'intelligence nette et vive: S... a contracté quelques habitudes de paresse et flâne en attendant sa guérison définitive.

Depuis qu'il est au Havre il n'a fait aucun traitement et attribue son amélioration au grand chagrin qu'il a éprouvé pendant plusieurs mois: il ne parle encore de la Salpêtrière qu'en termes très bons et très affectueux pour les personnes qui lui ont donné des soins et pour lesquelles, nous dit-il avec sincérité, il conservera la plus grand reconnaissance. il n'existe chez lui aucun trouble de sensibilité: le coeur est sain; le champ visuel est normal.