User:Khim Lamichhane Kazi

अस्टियोजेनेसिस इम्पर्फेक्टा : हाड कमजोर हुने अवस्था (Osteogenesis Imperfecta OI)

हाड सजिलै भाचिन सक्ने जोखिम भएको अवस्थालाई मेडिकल टर्ममा अस्टियोजेनेसिस इम्पर्फेक्टा अर्थात् ओआई भनिन्छ। ओआई आफैंमा रोग होइन, शरीरका हड्डी कमजोर हुने एक अवस्था मात्र हो। तर ओआई रोग होइन भनेर किटानीका साथ भन्न त्यति सजिलो छैन। हड्डी कमजोर हुने ‍अवस्था भन्दा बाँचिरहेका व्यक्तिलाई हेर्ने दृष्टिकोण फरक पर्न सक्छ। अवस्था र रोग फरक कुरा हुन्। रोग भनियो भने उसलाई माया प्रेम, सद्भाव, स्याहार, सुरक्षा दिनुपर्ने हुन्छ। जुन आवश्यक पनि हो। ओआई रोग होइन भनियो भने बिरामीलाई गर्नुपर्ने व्यवहार (जस्तै माया, ममता, सुरक्षा) प्राप्त नहुन सक्छ। त्यसैले रोग भनेपछि मानिस अलि बढी सतर्क होओस् भनेर कसैकसैले रोग भन्ने गरेको पनि पाइन्छ। रोग लागेको भनेपछि रोगीसरह स्याहारसुसार र माया प्राप्त हुन्छ। यसलाई रोग नभएर अवस्था मात्र भनिँदा सर्वसाधारणको बुझाइमा समस्या हुन सक्छ। कुनै अभिभावकले हजुरको बच्चालाई के भएको हो? भनेर गरिएको प्रश्नमा उसलाई 'सजिलै हाड भाचिने अवस्था हो' भन्ने उत्तर दिँदा उसले सबै उत्तर पाउँदैन। तर रोग हो भनेर भनियो भने त्यो अभिभावकलाई धेरै कुरा बुझाई रहनै पर्दैन।

कतिपय देशहरुमा कुनै विशेष रोग भनेर किटान भएका, पहिचान हुन नसकेका र शरीरिक अवस्थालाई समेत रोग मानिएको पाइन्छ। यद्यपि, कतिपय ओआई भएका मानिस र उसका आफन्त ओआइलाई रोग मान्न तयार छैनन्। त्यसैले सर्वसाधारणले बुझुन् भन्ने अभिप्रायले ओआईलाई 'सजिलै हाड भाचिन सक्ने रोग' भन्ने गरिएको हो। तर मेडिकल टर्मिनोलोजीअनुसार 'बोन डिसअर्डर' अर्थात् 'हड्डीको अवस्था सामान्य नभएको' अवस्था हो। ओआई भएका कतिपय मानिसका साझा अनुभवमा चाहिँ उनीहरुलाई बिरामी वा रोगी भन्दा मानसिक रुपमा असक्षम र परनिर्भर भएको अनुभुति हुन्छ। उनीहरु भन्छन्- वास्तवमा हामीहरु रोगी होइनौं। शरीरका विभिन्न अंगमध्ये हाड मात्र हाम्रो कमजोर हो, सोच्ने शक्ति त कमजोर छैन नि! हाड नभाचिँदाको अवस्थासम्म त हामी अरु व्यक्तिसरह नै हुन्छौं। हाड भाँचिनु पनि आँफैमा रोग होइन। तर ओआईका कारणले अन्य रोगहरु जस्तै कान कम सुन्ने, श्वासप्रश्वाससम्बधी रोगको लाग्न सक्नेलगयतका अन्य जटिलता उत्पन्न हुन सक्दछन्। तर ओआई भने आँफैमा रोग होइन।

अवस्थाका आधारमा ओआई ८ प्रकारको हुन्छ। यीमध्ये कुनै सामान्य छन् भने कुनै निकै जटिल हुन्छन्। विशेषगरी, वंशाणुगत प्रक्रियाबाट हुने भएकोले कुनैकुनै बालबालिका त गर्भमा नै हड्डी कमजोर भएर जन्मेका हुन्छन्। हड्डी कमजोरी भएसँगै अन्य शरीरिक जटिलता पनि बढ्दै जान्छ। लाखौं हजारौं बच्चा जन्मदा कुनै एक बच्चामा ओआई देखिन सक्छ। गर्भमा नै कमजोर हड्डी लिएर जन्मनेहरु निकै कम छन्। धेरै मानिसलाई त यो के रोग हो वा अवस्था हो भन्नेबारे कुनै जानकारी नै हुँदैन। उनीहरूले रोग नै ठानेका हुन्छन् तर त्यसको उपचार अहिलेसम्म पत्ता लागेको छैन। यो अवस्थामा जिउन बाध्य भएकाहरुलाई सहज रूपमा जीवनयापन गर्न सजिलो होस् भन्ने हेतुले विभिन्न उपकरणको विकास गरिएको छ। त्यसैगरी कतिपय शल्यचिकित्सामार्फत् शरीरका विभिन्न अंगमा रड राखेर हिंड्डुल गर्न सजिलो बनाउने गरिन्छ। कतिपयले व्हिलचेयर प्रयोग गर्नुपर्ने हुन्छ।

सजिलै हाड भाँचिने रोग अर्थात् ओआई भएका बिरामीहरुको हाड कमजोर हुन्छ। सानोतिनो चोटपटकले पनि शरीरका हाडहरु भाचिन सक्छन्। विशेषगरी, यो वंशाणुगतका कारणबाट भएतापनि कहिलेकाँही स्वतः आनुवांशिक गुणमा परिवर्तन हुदा पनि यो अवस्था आउन सक्छ। कुनै कुनै बालबालिकाकाको हाड गर्भमा नै भाँचिएको हुन्छ तर सामान्यतया बच्चा ठुलो हँदै जाँदा हाड भाचिने क्रम दोहोरिन सक्छ। यो रोगबारे जनचेतना जगाउन र ओआइको पहिचान समय नै होस् भन्ने हेतुले संसारभर अङ्ग्रेजी महिनाको मे ६ का दिन ओआइ दिवन मनाउने गरिन्छ। यसलाई 'विस बोन डे'समेत भन्ने गरिन्छ। यो दिन पहेँलो कपडा लगाउने चलन पनि छ। विसबोनको शब्दिक अर्थ 'बलियो हड्डीको कामना' भन्ने हुन्छ। हड्डी नभाचियोस् र जोगाउन के-के गर्न सकिन्छ भन्ने जानकारी दिने उदेश्यले यो विसबोन डे संसारभर मनाउने गरिएको हो। नेपालमा ओआई भएका धेरै बिरामी भएपनि पहिचान हुन नसक्दा अकालमा जीवन गुमाउनु परेको र ओआईबारे जानकारी बिना नै मृत्यु भएका घटना पनि धेरै छन्। त्यसैगरी ओआईको अवस्थामा भएका व्यक्तिलाई स्याहारसुसार र व्यवस्थापना हुन नसकेर साह्रै दुःख कष्ट झेल्नु परिरहेको छ।

बालबालिकाहरू विद्यालय पढ्दा होस् या घर परिवारभित्रै खेल्दा होस् हाड भाचिने सम्भावना बढी हुन्छ। यदि यो अवस्थाको बारेमा सामान्य जानकारी भयो भने पनि सतर्क हुन सकिन्छ। अन्य बालबालिकालेझैं खेल्न खोजे रोक लगाउने गर्न सकिन्छ। बच्चाहरुलाई आफ्नो अवस्थाका बारे थाहा नभएर पनि ओआई भएका बच्चासँग प्रत्यक्ष सम्बन्ध राख्नेहरुले यसबारे जानकारी लिनु अत्यावश्यक हुन्छ। 'ओस्टियोजेनेसिस इम्पर्फेक्टा' २० देखि २५ हजार जीवित जन्ममा एक जनामा हुन सक्छ। यो कुरा अनुसन्धानबाट पत्ता लागेको छ। तर नेपालजस्तो अल्पविकसित देशमा यो अवस्था पहिचान हुन गाह्रो छ। क्लिनिकल्ली तथा विभिन्न जाँचहरु (जस्तै रगत, छाला, एक्स-रे, डिएनए) गरी यो रोगको पहिचान गर्ने गरिन्छ। शरीरका विभिन्न हाडहरु बिना चोटपटक भाँचिइरहन्छन् भने ओआई भएको आशंका गरिन्छ। साथै आँखाको सेतो भाग निलो देखिनु (ब्लु स्केरा), कान कम सुन्नु, हात खुट्टाका हाडरु बाङगा टिङ्गगा हुने, दातमा समस्या हुने आदी यसका लक्षण हुन्। विशेषगरी हात र खुट्टाका हाडहरु बढी मात्रामा भाचिने गरेको पाइन्छ। आमाबाबुमध्ये कुनै एक जनामा यो अवस्था छ भने छोराछोरीलाई सर्न सक्ने सम्भावना ५० प्रतिशत रहन्छ। नेपालमा ओआई भएका बिरामीलाई बोक्सी लागेको, देवी लागेको, नाग लागेको भन्दै धामीझाक्री र जन्तर-मन्तर गर्ने गरिएको पनि पाइन्छ। उपचारपश्चात् पनि एकपछि अर्को पटक हाड भाँचिदै जानाले बिरामी मात्र नभई परिवारका सबै सदस्यहरुमा नैराश्यता र चिन्ता हुन जान्छ। ओआईमा धेरै पटक शरीरका विभिन्न हाडहरु भाँचिरहने हुँदा पटकपटक अस्पताल जाने, एक्स-रे गर्ने र प्लास्टर लगाउने काम भइरहन्छ।  यसो भनिरहँदा समाजमा छिमेकी र नातागोताहरुले हेरचाह नगरेको, राम्रो डाक्टरसँग जाँच नगराएको, उपकरणयुक्त अस्पातलमा उपचार गराउन नलगेको आदीजस्ता आरोपहरु लगाउने गरेको पाइन्छ। परिवारलाई पहिलेदेखि चिन्ता र पीडा त हुँदै छ समाजबाट विभिन्न नकारात्मक कुराहरु आउँदा अझ धेरै चिन्ता थपिँदै जान्छ। यसले डिप्रेसन हुने संभावना समेत रहन्छ। यदि यो अवस्थाबारे सबैलाई थाहा हुन्थ्यो भने समाजबाट ओआई भएको व्यक्ति र परिवार दुबैलाई सहयोग र सदभाव मिल्छ। परिवारले राम्रोसँग हेरचाह एवम् स्याहारसुसार गर्ने अवसर पाउन सक्छन्।  ‘ओआइ’का प्रकार र लक्षण

प्रकार-१ : १८ वर्षसम्मको उमेरमा धेरै पटक हाड भाँचिरहेने, दाँत कमजोर हुने, आँखाको सेतो भाग निलो हुने, मांशपेसी र जोर्नी दुख्ने, कान कम हुने सम्भावना हुन्छ।  प्रकार-२ : यो ओआईको अलि जटिल प्रकार नै मानिन्छ। शरीरको उचाइ कम हुने, फोक्सोको विकास राम्रोसँग नहुने र श्वासप्रश्वाससम्बन्धी समस्या हुने, भाचिने क्रम बड्दै जाने, अध्ययनले यो प्रकार रोग हुनेको आयु कम हुने देखाएको छ।  प्रकार-३ : यो चाँहि ओआईको सबै भन्दा जटिल प्रकार हो। यसमा निकै नै कमजोर हड्डी हुने, हड्डीको विकास नै राम्रोसँग नभएको, गर्वमै हाड भाचिएको हुने, शरीरको उचाइ कम हुने, आँखाको सेतो भाग पुरै निलो देखिने (हुने), अनुहारको आकार त्रिकोणारात्मक हुने जोर्नीहरु खुकुलो र हात र खुट्टाको मांशपेसीहरूको पूर्ण विकास नहुने, दाँत कमजोर हुने, श्वासप्रश्वासमा '''समस्या, करङको आकार गोलाकार हुने, शरीरका हाडहरु बांगोटिंगो हुने, मेरुदण्ड बाङ्गिने श्रवणशक्ति कमजोर हुने कहिलेकाहीँ कान नसुन्ने, बच्चा अवस्था मै मृत्यु हुने सम्भावना हुन्छ।

प्रकार-४''' : यो प्रकारका रोगीहरुको लक्षण प्रकार १ र ३ सँग मिल्दोजुल्दो हुने गर्छ। १८ वर्षअघिसम्म हाड भाचिने क्रम बढ्दै जाने, सामान्यभन्दा शरीरको उचाइ काम हुने, करङको आकार गोलाकार हुने, शरीरका हाड बांगिने, आँखाको सेतो भाग निलो हुने, श्रवणशक्ति कम्जोर हुने, दाँतमा समस्या भईरहने, हाड हेर्दा जाली जस्तो देखिने यसका प्रकार ४ का लक्षण हुन्।

प्रकार-५ : यो प्रकारका रोगीको अवस्था प्रकार ४ सँग मिल्दोजुल्दो हुन्छ। तर दाँत भने सामान्य हुन्छ।  प्रकार- ६ : यो प्रकारको पनि ओआई प्रकार-४ जस्तै देखिन्छ। सुक्ष्मदर्शक यन्त्रले हेर्दा यो प्रकारको ओआई हुने व्यक्तिको हाडको अवस्था माछाको कत्लाजस्तो देखिन्छ। यो प्रकारको अवस्थामा पहिले सामान्य देखिन्छ। तर विस्तारै रोग जटिल हुँदै जान्छ। भाँचिने क्रम बढ्नेलगायतका समस्या थपिँदै जाने हुन्छ। ४ देखि १८ महिनाबाट हाड भाँचिन सुरु हुन्छ।

प्रकार- ७ : सातौं प्रकारमा प्रकार-४ कै लक्षण देखिन्छन्। बिरामीको टाउको सानो र अनुहार गोलाकार हुने, शरीरको उचाइ कम हुने, पाखुराको हाड र तिघ्राको हाड छोटो हुने जस्ता लक्षण देखिन्छ।  प्रकार- ८ : आँखाको सेतो भाग बढी सेतो हुने, बच्चाको उचाइ काम हुने, हड्डीमा हुनु पर्ने क्याल्सियम तथा अन्य रासायकिन तत्वको कमी हुने प्रकार-८ का लक्षण हुन्।

यसरी ओआईका आठ प्रकार मध्ये बिरामीको लक्षणअनुसार यसको प्रकार पत्ता लगाइन्छ। डिएनए परीक्षण गरेर पनि ओआइको प्रकार पत्ता लगाउने अभ्यास छ।

विसबोन डे

ओआईबारे जनचेतना गराउने कार्यक्रमलाई विसबोन डे भनिछ। यो शब्दको उत्पत्ति सन् २००८ मा न्युजिल्यान्डमा भएको र यसको व्यापक प्रयोग र प्रचार भने २००९ देखि अष्ट्रेलियाबाट सुरु भएको हो। २०१० सम्म आउदा लगभग २२ वटा देशले विसबोन डे मनाएका थिए। नेपालमा पनि २०११ मा केही पोस्टर र पम्पलेटहरु बाँढेर पोखराका विभिन्न ठाउँमा जनचेतना बढाउने काम भएको थियो। यसपटक संसारभर सबैभन्दा धैरै व्यक्तिहरुले एकै दिन पहेंलो कपडा लगाएर यो रोग बारे जनचेतनामूलक र्कायक्रम गरी विसबोन डे मनाएका थिए। मे ६ मा विसबोन डे मनाउन थालिएको छ। विकसित देशमा यो रोगको उपचार पद्धितिमा नयाँ आयाम विकास भइरहेका छन्। बिरामीको हेरचाह गर्ने तौरतरीकामा नयाँ प्रविधि र आयाम विकास भइरहेको छ।

यो रोगबारे जनचेतना अभिवृद्धि गर्ने र अभिभावकका दुःख र खुशी एक आपसमा साट्ने उदेश्यले सामाजिक सञ्जालहरुमा ओआइ ग्रुप र ओआइ फाउन्डेसन खोलिएका छन्। तर नेपालमा यो रोगबारे चेतनाको कमीले बिरामी र परिवार आँफैलाई मात्रै हो कि भन्ने चिन्तामा गुम्सिएर बसेका छन्। नेपाली समाजमा घरमा फरक क्षमता (अपांग) छ भने उसलाई समाजका विभिन्न अवसरबाट पछाडि राख्ने कुसंस्कार छ। अपाङ्ग बच्चा घरमा भएकाले समाजमा उसको शिर उचो हुदैन भन्ने अन्धविश्वासले गर्दा यस्ता रोगीहरुलाई घरमै राख्ने गरिएको छ। रोग लाग्नु कुनै अपराध होइन, बरु रोग र रोगीलाई लुकाएर राख्नु, उपचार नगर्नु नगराउनु अपराध हुन सक्छ। यो रोग लागेपछि सबै खत्तमै हुने, बर्बादै हुने, परिवार तथा रोगी दुबैको जीवनमा पिडा हुने भन्ने होइन। बिरामीको अस्थिपञ्जर प्रणाली कमजोर हुने भएपनि ‍उसको दिमाग कमजोर हुँदैन। हामीले उनीहरुलाई सकारात्मक सोच र प्रेरणा दिन सक्यौं भने अवश्य पनि उनीहरु सामान्य जिवन जिउन सक्छन्। हौसला, सकारात्मक सोच र प्रेरणा र सहयोगको खाँचो ओआइका बिरामीका लागि छ। अन्य विकासित देशमा यो रोग लागेका व्यक्तिले सामान्य जीवन बिताइरहेका छन्। तर हाम्रो देशमा सामान्य जीवन बिताउन घेरै गाह्रो छ। बालबालिकाको हाड बढी भाँचिने जोखिम भएकाले बिरामीले व्हिलचेयर प्रयोग गरिरहनु पर्ने हुन्छ। हाम्रो समाजमा सबै स्कुल, कलेज पार्क तथा रेस्टुरेन्ट र होटेलमा व्हिलचेयर प्रयोग गर्ने मिल्ने गरी बनाइएको हुँदैन। जसले गर्दा यो अवस्थाका मानिसले सामान्य जीवनयापन गर्न गाह्रो छ। थप जानकारीको लागी : खिम लामिछाने काजि ९८५६०२०६५४