User:Yasmeen marey/sandbox

ليمفوما الجهاز المركزي العصبي الاولية (بالإنجليزية: primary central nervous system lymphoma (PCNSL))، ويطلق عليه أيضا ليمفوما انتشار الخلايا البائية الكبيرة للجهاز العصبي المركزي (بالإنجليزية: primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system)، وهو ورم داخل الجمجمة يظهر في الاغلب لمرضي نقص المناعة الحاد (عادة مرضي الايدز). وهو نوع فرعي من سرطانات انتشار الخلايا البائية الكبيرة ومن اشدهم عدوانية. ويمثل 20% من حالات سرطانات الغدد الليمفاوية من مرضي فيروس HIV. (والأنواع الأخرى هي ليمفومات بيركيت والليمفومات المناعية). ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الاولي مرتبط بشدة بمرضي فيروس ايبشتاين-بار (EBV) بنسبة أكبر من 90% في مرضي نقص المناعة (مثل مرضي الايدز AIDS ومرضي كبت المناعة)، وليس لديه أي ميل لاي فئة عمرية محددة. متوسط عدد خلايا CD4+ وقت الفحص يساوي تقريبا 50/uL. عند المرضي الذين يعانون من نقص المناعة عادة ما يكون التشخيص وتوقع تطور المرض ضعيف. مع المرضي الذين لا يعانون من نقص المناعة (مثل الايدز AIDS والمراض المناعية الأخرى)، يوجد رابط ضعيف مع فيروس أينشتاين-بار EBV او فيروسات ال DNA الأخرى. بالنسبة للذين لا يعانون من نقص المنعة تظهر ليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية عادة عند المرضي الأكبر سنا في الخمسينات والستينات من عمرهم. الأهم ان الإصابة بليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية عند الذين لا يعانون من نقص المناعة تم الإبلاغ انها زادت بمعدل 10 اضعاف من 2.5 حالة الي 30 حالة لكل 10 مليون نسمة. وسبب زيادة معدل الإصابة بهذا الشكل مازال مجهولا. العلامات والاعراض تلك الليمفوما عادة ما تسبب نوبات، صداع، نتائج العصب القحفي، تغيرات في الحالة العقلية، او بعض المشاكل العصبية الأخرى. والاعراض النمطية قد تشمل الحمي او التعرق الليلي او خسارة الوزن. وبعض الاعراض الأخرى مثل الهذيان او صعوبة في البلع او دوار او فقدان الرؤية الأحادية او جنون وذهول متزايد او فقدان إحساس وجهي.

التشخيص يتم التشخيص النهائي عن طريق فحص نسيج الجسد بواسطة متخصص امراض. التصوير بالرنين المغناطيسي او التصوير المقطعي المحوسب يظهر عادة افات تقوية الحلقة (ring-enhancing lesions) عميقا في المادة البيضاء. التشخيص المتباين الأساسي (المعتمد على التصوير) هو داء المقوسات الدماغي المنتشر أيضا عند مرضي الايدز AIDS ويكون مصاحب أيضا ل افات تقوية الحلقة ring-enhancing lesions ويصاحب داء المقوسات عامة افات اخري وعادة ما يكون التصوير المقطعي المحوسب أكثر وضوحا. طرق التصوير الطبية لا تميز بشكل مؤكد بين الحالتين ولا تستطيع استبعاد التشخيصات الأخرى، لذا يخضع المرضي ل خزعة الدماغ

التصنيف معظم ليمفومات الجهاز العصبي المركزي الأولية تكون انتشار الخلايا البائية الكبيرة (اللِّمْفومَة اللاهودْجِكينِيَّة).

العلاج عادة ما يكون الاستئصال الجراحي غير فعالا بسبب عمق الورم. العلاج بالتعرض للإشعاع والستيرويدات القشرية يسببان فقط استجابة جزئية ويرجع الاورم مجددا عند أكثر من 90% من المرضي. الوسيط لفترة النجاة يتراوح بين 10 ل 18 شهرا عند الذين لا يعانون من نقص المناعة، واقل من ذلك عند مرضي الايدز AIDS. إضافة ميثوتركسيتIV وحمض الفولونيك(يوكوفورين) ربما يمد فترة البقاء الي 3 سنين ونصف. إذا اضيف الاشعاع الي ميثوتركسيت ربما يمتد الوسيط لفترة البقاء الي أكثر من 4 سنين. ومع ذلك لا ينصح بالإشعاع مع ال ميثوتركسيت بسبب زيادة خطر الإصابة بأمراض المادة البيضاء بالدماغ والخرف عند المرضي فوق 60 سنة. في مرضي الايدز، ربما يكون العامل الأهم في العلاج هو استخدام مضادات الفيروسات القهقرية (HAART)، التي تؤثر على عدد الخلايا الليمفاوية CD4+ وعلى المناعة. خطة العلاج الأمثل لعلاج تلك الليمفوما لم تتحدد بعد. التوفيق بين العلاج الكيميائي والاشعاعي على الأقل يضاعف فترة النجاة، لكنه يسبب امراض المادة البيضاء بالدماغ والخرف ل 50% على الأقل من المرضي. العلاج الكيميائي الأكثر دراسة هو الميثوتركسيت) مادة كيميائية تماثلية لحمض الفوليك تتدخل في اصلاح الحمض النووي DNA). علاج الميثوتركسيت لمرضي ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الأولية العلاج في المستشفى من اجل المراقبة الوثيقة والسوائل الوريدية. غالبا ما يعطي يوكوفورين طوال فترة العلاج. أنظمة العلاج الكيميائي التقليدية لعلاج الليمفوما مثل CHOP غير فعالين مع ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الأولية، ربما بسبب ضعف اختراق تلك العلاجات الي الحاجز الدماغي الدموي. العلاجات الحديثة مثل الجرعات العالية من العلاج الكيميائي مع نقل الخلايا الجذعية الذاتية اثبتوا قدرتهم علي زيادة فترة البقاء لسنوات.

المَآل (توقع سير المرض) عند الذين لا يعانون من نقص المناعة الاستجابة الابتدائية للعلاج الاشعاعي تكون عادة ممتازة، وقد تؤدي الي هدأة تامة. ومع ذلك، فترة الاستجابة للعلاج الاشعاعي لاتزال فترة الاستجابة للعلاج الاشعاعي قصيرة، بفترة بقاء بعد العلاج الاشعاعي تساوي تقريبا 18 شهرا. العلاج الكيميائي المعتمد على الميثوتركسيت يعزز النجاة بشكل ملحوظ، بعض الدراسات تظهر ان النجاة تكون بعد فترة بوسيط حسابي يصل الي 48 شهرا.

عند مرضي الايدز AIDS مرضي الايدز AIDS وليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية لديهم فترة بقاء تساوي تقريبا 4 شهور بالعلاج الإشعاعي فقط. فترة البقاء بدون علاج هي 2.5 شهر في بعض الأحيان بسبب العدوي الانتهازية المتزامنة مع الليمفوما نفسها. تم رؤية فترة بقاء ممتدة في مجموعة المرضي بالإيدز AIDS الذين لديهم عدد خلايا CD4 أكثر من 200 ولا يوجد عدوي انتهازية، الذين يستطيعون تحمل العلاج الشديد المكون من اما الميثوتركسيت وحيدا او فينكريستين او بروكاربازين او العلاج الاشعاعي الكلي للدماغ. هؤلاء المرضي الوسيط الحسابي لفترة بقائهم يساوي تقريبا من 10 ال 18 شهرا. وبالطبع مضادات الفيروسات القهقرية شديدة الأهمية لفترات البقاء الممتدة لاي مريض ايدز AIDS, لذلك الامتثال مع مضادات الفيروسات القهقرية قد يلعب دورا في بقاء مرضي الايدز AIDS وليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية معا.